双眼红肿消失，泪腺恢复正常！2024年11 月 22 日，湖北省红安县 47 岁戴先生来武汉艾格眼科医院湖北总院进行术后第一次复诊。他11 月4日在该院因罕见病IgG4 相关眼病接受了左眼泪腺部分切除。

戴先生因为双眼眼球突出，左眼伴有红肿、分泌物增多等症状，辗转3家医院就诊，按结膜炎治疗效果不明显。10月 29日，他带着当地拍的眼部CT片和检查单等资料找到艾格眼科湖北总院泪道科主任程勉征医生。

程主任在这张CT片上看到，戴先生有眼球突出伴眼外肌增粗、双侧泪腺肿胀，特别是三叉神经下支眶下神经明显增粗,这是典型的IgG4 相关眼病影像学表现，于是初步诊断他是可能是IgG4 相关眼病。

程医生介绍，IgG4 相关疾病，有资料研究亚洲的发病率在0.28~1.08/10万。在中国罕见病目录排在56位，该疾病主要源于免疫系统功能紊乱。国际医学界2011年正式命名一种新的疾病“IgG4 相关疾病”。随着研究的深入，医学专家们对这种病累及人体不同器官系统的表现有了更细致的了解，在 2015 年确定了“IgG4 相关眼病”这一新病种。

接诊当天，程主任把患者的CT表现发到微信朋友圈里除很多眼科专家点赞之外，还有很多眼科同行求教。恰好在这天，中华医学会眼科学会眼整形学组和风湿免疫学组共同制定的专家共识也发布了。为了进一步确诊，11月4日，程勉征主任建议戴先生先做了IgG4等免疫指标检查，发现他的血清IgG4等指标明显高于确诊指标。根据刚刚公布的专家共识，为戴先生进行了左眼泪腺部分切除手术。这个手术可以达到两个目的：一是改善他的眼球突出和眼部肿胀症状；二是可以明确病理诊断。

病理诊断被誉为疾病诊断的“金标准”。阳性浆细胞超过 400 即可确认 IgG4，戴先生的送检组织在高倍显微镜下免疫组化染色，阳性浆细胞达到了 570。至此，结合影像学诊断、免疫指标和病理诊断，戴先生被确诊为 IgG4 相关眼病。

“我每年都会接诊一些此类患者，他们无一例外都经历了一段时间的误诊后才得以确诊。”程勉征医生介绍，人们对这一罕见疾病的认识时间相对较短，目前很多基层医生包括眼科专科医生对其了解不足。程勉征医生提醒，若出现眼皮肿胀，眼球突出，结膜充血，即便不疼不痒，也切勿忽视背后可能隐藏的病因，应及时就医，明确病因并进行对症治疗。